Jakie są możliwe powikłania mukowiscydozy?

Pobyt dziecka w szpitalu
Wiele wskazuje na to, że Fryderyk Chopin oprócz gruźlicy chorował także na mukowiscydozę. Kto wie, czy to właśnie nie ona pozbawiła nas kolejnych dzieł naszego znakomitego kompozytora. Jakie powikłania mogą wystąpić w mukowiscydozie? Co czyni tę chorobę tak ciężką?
/ 31.03.2011 17:25
Pobyt dziecka w szpitalu

Smutna statystyka

Mukowiscydoza to najczęściej występująca choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie. Ryzyko wystąpienia choroby to 1 na 2500-3500 urodzeń w przypadku rasy białej. Choroba najczęściej występuje na terenach Europy północnej i środkowo-wschodniej. Mukowiscydoza ze względu na różny stopień ujawnienia się mutacji może mieć charakter, od stosunkowo łagodnego kiedy objawy pojawiają się w wieku 10-20 lat i w nieznacznym stopniu skracają życie chorego, po przypadki kiedy to zgon następuje w pierwszych dniach życia. Zazwyczaj jednak choroba ma formę przewlekłą z postępującym i, w miarę powolnym, zajmowaniem miąższu płuca i destrukcją oskrzeli. W efekcie następuje niewydolność oddechowa i zgon.

Zobacz też: Mukowiscydoza – choroba nieuleczalna

Powikłania mukowiscydozy

Ze względu na długotrwałość procesu chorobowego w mukowiscydozie obserwujemy szereg powikłań, które wynikają bezpośrednio z istoty choroby jak i z czynników rozwijających się w trakcie trwania choroby. Jeśli chodzi o układ oddechowy u ponad połowy chorych występuje krwioplucie, natomiast znacznie rzadziej (20%) odma opłucnowa i zakażenia grzybicze płuc (u mniej niż 10% chorych rozwija się aspergiloza oskrzelowo-płucna). U 5% pacjentów wystąpić może niedodma, a w zaawansowanej mukowiscydozie pojawia się nadciśnienie płucne. Chorzy w 50-70% przypadków cierpią na przerost lub niewydolność prawej komory serca co jest efektem utrudnionego przepływu krwi przez płuca. Istotnym powikłaniem jest rozwinięcie się cukrzycy (13% w 20. roku życia.; 50% po 30. roku życia). Dodatkowo ze strony układu pokarmowego mogą się rozwinąć kamica i zapalenie dróg żółciowych, stłuszczenie lub marskość wątroby a w rzadkich przypadkach zapalenie trzustki. Wszystkie te powikłania są powodowane przez utrudnienie przepływu w przewodach wyprowadzających trzustki i wątroby.

Ponadto u chorych na mukowiscydozę mogą pojawić się: niedrożność przewodu pokarmowego, refluks żołądkowo-przełykowy, osteoartropatia przerostowa czy osteoporoza (50-75% chorych). Ważnym i bolesnym powikłaniem jest upośledzenie płodności dotyczące 95-99% mężczyzn i około 20% kobiet.

Perspektywy

Niestety cały czas nie potrafimy przyczynowo leczyć mukowiscydozy i dlatego średni wiek chorych w chwili zgonu wynosi w Polsce 18 lat, aczkolwiek zdarzają się przypadki pacjentów żyjących ponad 40 lat.

Polecamy: Nowe płuca, nowe życie

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!

Redakcja poleca

REKLAMA